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3个月“吃”掉一根锁骨 探索“鬼怪骨”之谜
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www.7story.com 作者： 日期：2007-3-14 8:17:53 浏览：
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骨骼，是人体内最坚硬的组织，是躯体赖以支撑的栋梁，是保护内脏的房屋。但是，有一种叫做“鬼怪骨”的疾病，却能使骨头莫明其妙地溶解消失。8岁新疆男孩儿彭永康就不幸患上了这种世界较为罕见的病症。为了挽救这个弱小的生命，北京军区总医院各科室的专家和业界同仁携手———
3个月“吃”掉一根锁骨
康康在上小学二年级，父母都是农民。提起孩子的病，其母缪恒琴泪水涟涟：康康生下来挺健康，没闹过大病。去年8月，康康突然感到胸疼，右胸隆起一个鸡蛋大的包块，摸着有凹陷感。当地一所医院诊断为“鸡胸”，另一所医院诊断为“右胸壁淋巴管囊肿”。10月9日做了切除手术，身上留下40厘米长的刀口。手术后康康出现低烧，大量血性胸水，每天引流量一罐子，孩子喘气困难了，胸部总是一起一伏的。11月拍了X光片，有溶骨现象。过了3个月再拍片，右锁骨被“吃”掉了！不知是什么病魔这么凶残，现在又开始“咬”其他骨头……
“鬼怪骨”爱“抓”青少年
9月13日，康康从新疆来到北京，住进北京军区总医院内分泌科。在进行了一系列检查后，医院立即组织院内外12个专业科室的专家会诊。内分泌科吕肖锋主任介绍说，鬼怪骨病又称大块骨质溶解症、消失骨病、急性自发性骨吸收、戈勒姆综合征(Gorham‘s)等。目前全世界总计报道约210例，国内的个案报道仅有五六例。本病的病因及发病机理还不清楚。
现在，患儿右锁骨完全溶化消失，右前5根肋骨前端骨质软化、断掉，胸廓塌陷，胸部器官将面临失去的保护危险！不仅如此，他的左侧髂骨、颅骨也开始出现了骨质缺损区。医生认为当务之急是抑制骨自溶和治疗血性胸水。医院在专门为康康建立了救助网页，中、美、法、瑞典和丹麦等国医生都通过国际互联网献计献策。
打开胸腔令人震惊
“康康稚嫩的脸上总是带着顽皮的笑容，猛一看，不觉得他的病很重，可是打胸腔时，我却惊呆了。”谈起给康康开胸取活检的手术，胸外科硕士李文医生这样描述：患儿的胸壁非常薄，皮下组织严重变异，呈蜂窝状，血性液体不断涌出，皮下积液与胸腔积液相通。右锁骨没有了，5根前肋也被溶化。残存的肋骨上无骨膜包裹。我们从残端取出4小块组织送病理科活检。有一种观点认为，鬼怪骨是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。其中，破骨细胞可能起了关键作用，这种推测还有待研究证实。 |
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